2012 AMERICAN ACADEMY of NEUROLOGY GL: PARALISI di BELL. Gemma C Morabito, MD - Editor in-chief MedEmIt

Panoramica

 
La paralisi di Bell è causata da una infiammazione del 7 paio dei nervi cranici, e porta alla paralisi di un lato del volto. L'incidenza annuale è di circa 20- 33/ 100.000 persone, con un picco tra i soggetti con età compresa tra 15 e 40 anni. 
 
Per definizione, la Paralisi di Bell è idiopatica (vanno escluse condizioni come la malattia di Lyme, la sindrome Ramsay-Hunt, la sarcoidosi, l’amiloidosi,  la Sindrome di Sjӧgren, l’eclampsia, l’ipertensione arteriosa, il diabete, e il trauma) ed è responsabile di 2/3  dei casi di deficit del nervo facciale periferico. 
 
La diagnosi è di solito semplice. La paralisi di Bell ha una progressione più rapida (si sviluppa nel giro di alcune ore) rispetto ad altre cause quali condizioni autoimmuni, tumori, o sequele di infezioni. L’ictus e altre condizioni centrali in grado di produrre una paralisi del nervo facciale si distinguono dalla paralisi di Bell per il  deficit che risparmia i movimenti della fronte. 
 
 
 

Outcome

 
Senza una terapia l'85% dei pazienti presenta segni di ripresa entro 3 settimane, ma la stragrande maggioranza dei casi mostra una certa ripresa della funzione del nervo facciale entro 3-6 mesi. Proprio per questi alti tassi di recupero spontaneo, è difficile distinguere l’efficacia della terapia dal corso naturale della malattia. La presenza, però, di una percentuale non trascurabile (16% o più in alcune serie) di pazienti nei quali si hanno deficit funzionali permanenti del faciale  spingono la ricerca a proseguire.
 
 

L’Evidenza

 
Nel 2004, due Cochrane Review sull'efficacia dei  corticosteroidi e gli antivirali non riuscirono a trovare evidenza sufficiente per una raccomandazione per l'uso di questi farmaci. Negli anni successivi, due nuovi grandi studi randomizzati controllati in doppio cieco hanno aggiunto evidenza e spinto nel 2012  l’American Academy of Neurolgy (AAN) a pubblicare una nuova versione delle Linee Guida (che sostituisce la precedente del 2001).
 
In questi due studi (che l’AAN classifica come studi di Classe I) i pazienti erano stati randomizzati a ricevere uno steroide o un antivirale (aciclovir nello studio di Sullivan e valcyclovir in quello di Engstrӧm), o entrambe, o placebo. Entrambi gli studi hanno usato scores validati per la valutazione della funzione del nervo faciale. 
 
Nello studio di  Sullivan, il 64,7% dei pazienti trattati con placebo ha mostrato un recupero completo a 6 mesi (85,2% a 9 mesi). L’83,3% dei pazienti trattati con prednisolone, invece, ha mostrato un recupero completo (94,4% a 9 mesi). La terapia con Aciclovir non ha prodotto alcun beneficio rispetto al placebo, e nessun  vantaggio quando somministrato in associazione al prednisolone.
 
Analogamente, nello studio di Engstrӧm, il prednisolone si è dimostrato in grado di abbreviare in maniera significativa il tempo di recupero completo nei pazienti con paralisi di Bell rispetto a coloro che erano stati trattati con valaciclovir senza steroidi. Un maggior numero di pazienti trattati con steroidi avevano outcome  favorevoli. I tassi di recupero in questo studio erano inferiore rispetto ad altri studi, ma c’è da dire che i ricercatori hanno scelto di impiegare un sistema di punteggio per valutare la funzione del nervo probabilmente più sensibile rispetto ad altri.
 
Un altro studio (Hato et al) randomizzato ma non in cieco, ha esaminato nel 2007 il ruolo del valaciclovir nei pazienti con paralisi di Bell di grado moderato o severo (il valacyclovir è un profarmaco di aciclovir con maggiore biodisponibilità e dosaggio più facile perché si assume 2 volte al giorno invece di  5). La ricerca partiva dall’ipotesi di alcuni autori che gli antivirali possano essere utili nei casi più gravi di paralisi di Bell. 
 
Questi i risultati dello studio: il 96,5% dei pazienti trattati con valaciclovir e prednisolone aveva recupero completo, rispetto al 89,7% dei soggetti trattati con placebo e prednisone. Nei soggetti con forma severa e completa paralisi facciale, il beneficio del  valaciclovir era più evidente, con il 90,1% dei pazienti che mostrava un recupero con valaciclovir e steroidi, in confronto al 75%  dei soggetti in terapia con placebo e prednisolone. 
 
 

Altre terapie

 
Altre terapie per la paralisi di Bell hanno ricevuto meno attenzione. L’intervento chirurgico di decompressione del nervo non ha prove sufficienti per quanto riguarda il miglioramento nei risultati del dell’outcome sulla funzione del facciale e non può pertanto essere raccomandato. 
 
Altre pratiche abituali come l’uso di lacrime artificiali e la copertura dell’occhio se la cornea è asciutta (perché il paziente non può chiudere le palpebre o produrre lacrime) non sono state adeguatamente valutate. 
 
 

Domande critiche

 
  • Per i pazienti con Paralisi di Bell di nuova insorgenza, il trattamento con steroidi migliora  il recupero funzionale del viso?
Si. Per i pazienti con paralisi di Bell di nuova insorgenza, è altamente probabile che gli steroidi siano efficaci per aumentare la probabilità di recupero completo funzionali (number needed to treat: 6-8; 2 Studi di Classe I).
 
 
  • Per i pazienti con Paralisi di Bell di nuova insorgenza,  il trattamento con agenti antivirali migliora  il recupero funzionale del viso?
Sembra di No. Tuttavia, i risultati aggregati degli studi con un basso rischio di bias non hanno la precisione statistica per  escludere un modesto beneficio per gli antivirali (così come di escludere un modesto pericolo per gli steroidi).
 
 

Raccomandazioni della Linea Guida 

 
  • Steroidi

Si raccomanda di prescrivere steroidi per via orale per aumentare la probabilità di recupero della funzione del nervo facciale (Raccomandazione di Livello A).
 
 
  • Antivirali

Una terpia con antivirali (in aggiunta agli steroidi) possono essere offerti per aumentare la probabilità di recupero di funzione del viso (Raccomandazione di  Livello C). I  pazienti nei quali si propone la terapia antivirale, devono essere informati che i benefici di questa terapia non sono ben stabiliti, e se presenti sarebbero di grado modesto
 
 

Gemma C Morabito, Editor in-chief MedEmIt, Dirigente medico UOC Medicina d'Urgenza e Pronto Soccorso Ospedale Sant'Andrea di Roma. Gronseth GS, Paduga R, American Academy of Neurology. Evidence-based guideline update: steroids and antivirals for Bell palsy: report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2012;79(22):2209-2213.

 
 
  • Sullivan FM, Swan IR, Donnan PT, et al. Early treatment with prednisolone or acyclovir in Bell's palsy. N Engl J Med. 2007;357(16):1598-1607.
  • Engstrӧm M, Bert T, Stjernquist-Desatnik A, et al. Prednisolone and valaciclovir in Bell's palsy: a randomised, double-blind, placebocontrolled, multicentre trial. Lancet Neurol. 2008l7(11):993-1000.
  • Hato N, Yamada H, Kohno H, et al. Valacyclovir and prednisolone treatment for Bell's palsy: a multicenter, randomized, placebo-controlled study. Otol Neurotol. 2007;28(3):408-413.
  • Salinas RA, Alvarez G, Ferreira J. Corticosteroids for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev. 2004;18(4):CD001942
  • Allen D, Dunn L. Aciclovir or valaciclovir for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev. 2004;(3):CD001869.