LA SINDROME di OGILVIE: UNA CAUSA INCONSUETA di OCCLUSIONE INTESTINALE. Luigi Blarasin: MD, Editorial Board MedEmIt - PS di Spilimbergo e Maniago

 

Possibile scenario Clinico

 
Domenica pomeriggio di una calda giornata di Maggio. Il collega del reparto di medicina ti chiama per sentire il tuo parere (che sei di guardia in OBI). Ha un problema con una paziente di 76 anni ricoverata da dieci giorni per una ischemia cerebrale. Dalle 9.00 di questa mattina ha dolore addominale e nausea. Obiettivamente ha trovato una distensione addominale. Ha fatto fare una radiografia diretta addome che ti mostra. 
 
 
La distensione è impressionante, ma la TC esclude una ostruzione meccanisca. Non ha un problema chirurgico. Il tuo collega non capisce. Ha pensato che potesse trattarsi di qualcosa di “funzionale” e allora voleva chiedere a te, medico d’urgenza, se ti veniva in mente qualcosa di strano … quelle cose che non capitano mai e che solo chi lavora in Pronto Soccorso conosce.
 
E a te frulla in testa quello strano caso che ti capitò qualche anno fa, molto simile a questo, e nel quale alla fine venne diagnosticata una pseudo-ostruzione acuta del colon che aveva un nome strano … ah si! La Sindrome di Ogilvie! 
 
 

La Sindrome di Ogilvie

 

Che cos’è

 
La Sindrome di Ogilvie è un disordine clinico in cui sono presenti segni, sintomi e segni radiologici di occlusione del grosso intestino. È una emergenza medica, che può portare a perforazione e peritonite. La mortalità può raggiungere il 30% (in  letteratura viene riportata tra il 15 e il 50%). Questo valore così elevato è però spiegato dal fatto che questa condizione colpisce malati gravi, piuttosto che dal fatto che la condizione sia letale di per sé. Il nome lo ha preso dal chirurgo inglese William Heneage Ogilvie che per primo descrisse questa condizione nel 1948 in due pazienti con un cancro metastatico che aveva interessato il plesso celiaco.  
 
 

Quando sospettarla

 
L’ipotesi di una pseudo ostruzione acuta del colon (o sindrome di Ogilvie) si pone in presenza di distensione addominale con radiografia addominale che mostra una marcata distensione  del cieco (uguale/superiore a 10 cm) o del colon destro, senza evidenza di ostruzione distale. 
 
 

In quali pazienti sospettarla 

 
La sindrome di Ogilvie si manifesta quasi esclusivamente in pazienti ricoverati (il 95%) e affetti da patologie gravi di diversa natura: traumi, infezioni severe, patologie cardiovascolari e respiratorie, gravi alterazioni elettrolitiche (ipoNa, IpoK, ipoCa, IpoMg, IperCa), condizioni neurologiche, neoplasie, recente intervento chirurgico (soprattutto By-Pass aorto-coronarico). Le 3 associazioni più comuni sono: 1) trauma; 2) infezioni; 3) cardiopatie (soprattutto IMA e scompenso cardiaco).
 
I soggetti colpiti hanno solitamente più di 60 anni, ma la sindrome può essere osservata anche in pazienti più giovani (soprattutto quelli con malattie spinali). I farmaci che influiscono sulla motilità del colon (es. anticolinergici, narcotici, clonidina, anfetamine, fenotiazine, steoridi) possono contribuire allo sviluppo di questa condizione. I soggetti colpiti lamentano dolore addominale, distensione addominale, e alterazione della peristalsi. Possono essere presenti nausea e vomito. Maschi e femmine sono ugualmente colpiti.
Il paziente racconta una storia di distensione addominale e solitamente stipsi. L’alvo aperto a feci e gas si trova nel 40% dei casi.  Sintomi più comuni sono: dolore addominale (80%), nausea/vomito (80%), stipsi (40%) e febbre (37%). Segni obiettivi: distensione addominale (90-100%), dolorabilità addominale (64%), alterazione della peristalsi (normale/aumentata nel 40%, abolita/ridotta nel 60%).
 
 

Qual è la causa ?

 
La patogenesi della sindrome di Ogilvie rimane misteriosa.  Una prima ragionevole ipotesi  fisiopatologica di questa rara sindrome è stata proposta nel 1948 proprio da Ogilvie. Il medico inglese suggeriva un deficit dell’attività simpatica del colon, con conseguente iperattività non controbilanciata del parasimpatico che stimolava localmente una contrazione intestinale. Il sistema nervoso parasimpatico, infatti, promuove la motilità intestinale, mentre uno stimolo simpatico la inibisce. Quando si altera l’equilibrio tra i due sistemi si può arrivare all’occlusione funzionale.
Più recentemente, invece, è stata avanzata l’idea che la sintomatologia dipenda da una iperattività simpatica e/o da una soppressione parasimpatica, ovvero che il problema sia più in generale lo squilibrio nella regolazione dell’attività motoria del colon da parte del sistema neurovegetativo viscerale. Hutchinson e Griffiths (5) avrebbero dimostrato l’associazione tra pseudo-ostruzione del colon e diminuita attività parasimpatica somministrando neostigmina (un agonista colinergico). Questa, infatti, mostra esito favorevole in circa l’80 % dei pazienti trattati. 
 
 

Perché la dilatazione interessa soprattutto il cieco?

 
Il cieco è la sede abituale di perforazione. La legge di Laplace ci spiega perche. Secondo questa legge, infatti, la pressione intraluminale necessaria per distendere la parete di un tubo cavo è inversamente proporzionale al suo diametro. Il cieco, quindi, con il suo largo diametro ha bisogno di poca pressione perché il suo volume e la sua tensione di parete aumentino. E man mano che la tensione aumenta, la parete andrà incontro a tensione di parete e ischemia fino ad arrivare alla perforazione. 
 
 

Quali sono i criteri diagnostici 

 
A tutt’oggi il consenso al riguardo è ben lontano dall’essere raggiunto. Il criterio maggiore per porre diagnosi di Sindrome di Ogilvie (in un paziente che abbia una sindrome occlusiva colica in assenza di lesioni ostruenti dimostrabili radiologicamente), è costituito dal diametro del colon misurato alla radiografia addominale. La diretta addome, infatti, è il miglior strumento diagnostico per questa condizione (la TC non solitamente necessaria per la diagnosi, ma viene utilizzata per escludere la presenza di perforazione, stenosi o megacolon tossico). Non esiste ancora accordo sulla misura minima del diametro ciecale necessaria per porre diagnosi. Il valore di 9-10 cm, attualmente di riferimento, è stato “concordato” a partire da uno studio del 1956 (su 19 casi di pseudo ostruzione del colon) nel quale tutti i pazienti che avevano sviluppato rottura/perforazione del colon avevano al clisma opaco un diametro ciecale superiore a 9 cm. In uno studio più ampio e più recente  (400 pazienti con ischemia o perforazione del cieco ) nessuna perforazione/rottura di cieco si era verificata per dimensioni del cieco inferiori a 12 cm e, quindi, secondo altri autori questo valore potrebbe essere utilizzato come nuovo parametro guida.
A complicare ulteriormente la situazione si solleva la voce di alcuni autori che sostengono che, una volta raggiunta la soglia dei 12 cm di dilatazione ciecale, un ruolo decisivo per la perforazione/rottura possa essere svolto dalla durata dell’ostruzione stessa (il rischio più basso nei pazienti sottoposti a decompressione è nei primi 4 giorni dall’esordio).
 
 
 

Quali sono le complicanze da temere 

 
Nella pseudoostruzione del colon, a causa della relativa sottigliezza della parete ciecale e dell’impervietà della valvola di Bahouin in senso retrogrado, il rishcio massimo rischio di rottura diastatica si ha a livello del cieco (evento che secondo uno studio si verifica  nel 3 % dei casi). In generale le condizioni del paziente che viene colpito da S. di Ogilvie sono gravi e la prognosi dipende in parte dalla corretta diagnosi e gestione dell’occlusione, ma ovviamente soprattutto dalle comorbidità.  La mortalità, come già detto, è determinata soprattutto dal decorso indipendente delle gravi patologie.
 
 

Quale trattamento adottare 

 
Una volta posto il sospetto di Sindrome di Ogilvie (dopo aver escluso una occlusione meccanica), nelle fasi iniziali il trattamento sarà conservativo a meno che non vi siano già complicanze quali ischemia intestinale o perforazione. 
 
Dopo gli interventi d’urgenza per condizioni critiche (es. correzione della volemia, gestione della sepsi e dello scompenso cardiaco, correzione di disturbi elettrolitici), il primo step consiste nella sospensione dell’introito orale e nell’eliminazione dei possibili fattori inducenti o favorenti. Si sospenderanno, ad esempio, i farmaci narcotici, gli agenti anticolinergici e i calcio antagonisti, verranno corretti gli eventuali disturbi elettrolitici. Si provvederà, quindi, alla decompressione mediante introduzione di un sondino naso gastrico e il posizionamento di una sonda rettale. Ovviamente critici sono la correzione della volemia e il mantenimento di un bilancio idrico. 
 
Se, nonostante tali interventi terapeutici, il quadro occlusivo non mostra miglioramenti entro le prime 24 ore, è indicata una colonscopia de compressiva. Questa ottiene un esito favorevole in circa il 70% dei pazienti, anche se in un 40% dei casi è possibile che si verifichi una recidiva a breve termine (in questi casi si ripete la colonscopia de compressiva). Uno studio del NEJM dimostra che la somministrazione di neostigmina è un potente intervento farmacologico per decomprimere il colon e, secondo l’ American Society for Gastrointestinal Endoscopy, dovrebbe essere presa in considerazione prima del tentativo colonscopico quando non controindicata (la neostigmina, infatti, può comportare bradi aritmia broncospasmo, sensibili all’atropina). 
 
In caso di insuccesso con questi trattamenti, si renderà necessaria una decompressione cecale invasiva con intervento chirurgico.
   

Luigi Blarasin: MD - Editorial Board MedEmit - Pronto Soccorso di Spilimbergo e Maniago (PN)

 
  • Loren Laine, M.D. University of Southern California School of Medicine - Los Angeles, CA 90033 
  • Vanek VW, Al-Salti M. Acute pseudo-obstruction of the colon (Ogilvie's syndrome): an analysis of 400 cases. Dis Colon Rectum 1986;29:203-210. 
  • Ogilvie sindrom as rare complication of lumbar disc surgery H Caner, M Bavbek, A Albayrak, T C Altinörs Can J Neurol Sci Feb 2000 (Vol. 27, Issue 1, Pages 77-8)
  • Ogilvie WH. Large-intestine colic due to sympathetic deprivation: a new clinical syndrome. BMJ 1948;2:671-673. 
  • Hutchinson R, Griffiths C. Acute colonic pseudo-obstruction: a pharmacological approach. Ann R Coll Surg Engl 1992;74:364-367.  
  • Lowman RM, Davis L. An evaluation of cecal size in impending perforation of the cecum. Surg Gynecol Obstet 1956;103:711-718. 
  • Gierson ED, Storm FK, Shaw W, Coyne SK. Caecal rupture due to colonic ileus. Br J Surg 1975;62:383-386. 
  • Rex DK. Colonoscopy and acute colonic pseudo-obstruction. Gastrointest Endosc Clin N Am 1997;7:499-508.  
  • Vanek VW, Al-Salti M. Acute pseudo-obstruction of the colon (Ogilvie's syndrome): an analysis of 400 cases. Dis Colon Rectum 1986;29:203-210.